Перейти к основному содержанию

Эпидемиология:

Частота 1/10000 чел. – клинической формы.

Частота мутаций гена 1-2% населения. 

Этиология – нарушение функционирование генов 12, 22 пары хромосом.

Классификация:

  • —I тип – количественный дефект VWF (75-80%).
  • —II тип – качественный дефект VWF (15%).
  • —III тип – сочетанный дефицит в плазме, тромбоцитах, эндотелии (5%).
  • —Синдром Виллебранда – повышение чувствительности тромбоцитов к VWF.
  • —Приобретенная болезнь Виллебранда – при аутоиммунных, лимфопролиферативных заболеваниях, аортальном стенозе.

Диагностика:

  • —определение VIII;
  • —ристоцетин индуцированная агрегация тробмоцитов;
  • определение VWF.

Лечение

  • —фактор VIII плазматический, cодержащий  VWF1 МЕ – 2% фактора VIII, 1,5% VWF;
  • —фактор  VIII рекомбинантный (при ингибиторной форме);
  • —десмопрессин (синтетический аналог вазопрессина) - 0,3 мкг/кг в/в медленно;
  • —транексамовая кислота внутрь 250 мг 2 - 4 р/день;
  • —этамзилат (дицинон) 250 мг 3 - 4 р/день.

 

Серотонин (Динатон) повышает агрегацию тромбоцитов, мобилизуя ионы Са2+ из депо, ускоряя процесс свертывания крови и сокращая время кровотечения. Этот эффект серотонина реализуется путем стимуляции 5-НТ2-рецепторов на мембранах тромбоцитов, что приводит к их активации и агрегации.