Перейти к основному содержанию

Легкая форма:

  • Тромбоцитопения более 20 х 10³/мкл
  • Отсутствие кровоточивости

Средней тяжести:

  • Тромбоцитопения более 20 х 10³/мкл
  • Петехиальные высыпания (нижняя половина тела)

Тяжелая форма:

  • Тромбоцитопения менее 20 х 10³/мкл
  • Петехиальные высыпания (верхняя половина тела)
  • Кровоизлияния в жизненно важные органы (в мозг), или кровотечения хронические персистирующие или острые массивные (ЖКК, носовые, маточные).

Снижение уровня тромбоцитов в крови, а также их предрасположенность к агрегации, вследствие чего возникают различные геморрагические проявления, называют болезнью Верльгофа или тромбоцитопенической пурпурой. Патология может быть как приобретенной, так и наследственной, однако такая форма встречается реже. Наиболее часто такой недуг наблюдается у женщин молодого возраста, а также у детей.

Сопутствующими заболеваниями данной патологии являются поражения ишемического характера головного мозга, сердца, желчного пузыря, почек, печени и других органов. Кроме того, болезнь Верльгофа в 40% случаев приводит к геморрагическому синдрому.

Причины появления болезни Верльгофа

Существует несколько форм этой болезни, и возникновение каждой из них обусловлено разными причинами:

  • первичная форма заболевания имеет наследственный или приобретенный характер, но встречается довольно редко. Эта форма болезни Верльгофа приобретается впоследствии перенесенного инфекционного заболевания, давшего осложнения;
  • вторичная форма болезни Верльгофа возникает по причине недостаточного количества тромбоцитов в крови. Это в свою очередь обусловлено нарушениями в функционировании клеток костного мозга.

Симптомы болезни Верльгофа

  • Недомогание и общая слабость организма, возникшая спонтанно и быстро прогрессирующая.
  • Высокая температура, которая удерживается на уровне 38˚.
  • Со стороны ЖКТ наблюдается нарушение аппетита, тошнота и рвота.
  • Быстрая утомляемость, мигрень.
  • Появление безболезненных кровоподтеков или мелких синяков на коже, носовое кровотечение.

При прогрессировании заболевания развивается геморрагический синдром. Он проявляется кровоизлияниями в миндалинах, нёбе, склере и сетчатке, обильной менструацией и внутриматочным кровотечением. Характеристикой болезни Верльгофа является повышенная интенсивность кровотечений, которая не соответствует тяжести травм.

Диагностика болезни Верльгофа

болезнь Верльгофа   Диагностика:

   - Тромбоцитопения менее 100  х 10³/мкл;

   - Нормальные размеры селезенки;

   - Исключение системных заболеваний крови;

   - Исключение вирусных инфекций (гепатиты В, С, ВИЧ), системных заболеваний соединительной ткани;

   - Наличие мегакариоцитоза, реже мегакариоцитопении, нарушение отшнуровки тромбоцитов;

   - Исследование антитромоцитарных антител (> 200%)

болезнь Верльгофа            болезнь Верльгофа

Основой для диагностики болезни Верльгофа является исследование крови, оценка свойств и количества тромбоцитов, снижение которых приводит к выраженному геморрагическому синдрому гематомно-петехиального типа.

Как правило, заболевание возникает внезапно или после перенесенной острой кишечной, респираторной, инфекционной патологии.

Также у пациента наблюдаются головные боли, быстрая утомляемость, тошнота, снижение зрения, ухудшение общего тонуса и аппетита, болевые ощущения в грудной клетке и брюшной полости. В ходе осмотра кожных покровов определяются многочисленные кровоизлияния и синяки небольшого размера, которые чаще всего возникают в ночное время.

Лечение болезни Верльгофа

  • симптоматическое (при легкой форме);
  • гормонотепапия (преднизолон):
  1. длительная терапия (2-3 недели) с постепенной отменой в дозе 1 мг/кг per os;
  2. пульс терапия (метипред, солумедрол) 500-1000 мг/кг 3-5 дней в/в кап;
  • спленэктомия;
  • иммуноглобулин человеческий 400-1000 мг/кг 2-5 дней в/в кап;
  • тромбопоэтин: длительно, мониторинг тромбоцитов раз в неделю с коррекцией дозы, отмена при тромбоцитах более 400 тыс;
  1. ромиплостим (энплейд) – раз в неделю 1 мкг/кг п/к;
  2. элтромбопаг (револейд) –  ежедневно 50 мг  per os.

При диагностировании болезни Верльгофа обычно рекомендуется госпитализация, а в запущенных случаях может понадобиться хирургическое вмешательство, которое подразумевает удаление селезенки. При острых формах заболевания, сопровождающимися тяжелой анемией, может быть назначено переливание крови.

Терапевтическое лечение основывается на гормональных препаратах, повышающих иммунитет и устраняющих геморрагический синдром. Кроме того, могут назначаться такие препараты, как тромбопоэтин, ромиплостим, элтромбопаг, для повышения агрегации тромбоцитов применяется Динатон.

Также необходимо полноценно и калорийно питаться жидкой охлажденной пищей, принимать витамины С и Р.

Так же вас может заинтересовать