Перейти к основному содержанию

Такое заболевание, как афибриногенемия, характеризуется отсутствием в крови человека белка фибриногена. За счет этого наблюдается отсутствие свертывания крови. Болезнь может наблюдаться как с момента рождения (тогда ее называют врожденной), а также и может возникнуть вследствие влияния различных факторов. Одним из наиболее эффективных методов лечения на данный момент является переливание значительных доз крови или плазмы (от 1 до 3-х литров). Также возможно введение непосредственно фибриногена в кровь (от 2 до 5 грамм).

  • Врожденные – гемофилии А, В, С (наследственный дефект фактров свертывания VIII, IX, XI).
  • Приобретенные – дефицит факторов VIII, IX в следствие появления ингибиторов (лечение факторами VIII, IX, системные воспалительные заболевания (РА, СКВ), инфекционные заболевания, пожилой возраст).

Гемофилии А, В

афибриногенемияЭтиология – нарушение гена длинного плеча Х-хромосомы (болеют лица мужского пола)

Эпидемиология:

  • Гемофилия А 1/10000 чел. (7500 больных в России)
  • Гемофилия В 1/50000 чел.

Классификация:

  • Тяжелая форма – уровень фактора менее 1%
  • Среднетяжелая форма – уровень фактора 1 - 5%
  • Легкая форма – более 5%

Клиническая картина:

Гематомный тип кровоточивости – экхимозы, носовые, десневые кровотечения, желудочно-кишечные кровотечения, мягкотканные гематомы (забрюшинные), гемартрозы.

Диагностика:

  1. Анамнез, клиническая картина
  2. АЧТВ ^, уровень факторов VIII , IX (vvv ), ингибиторы к факторам VIII, IX

афибриногенемияЛечение:

  • Варианты:
  1. профилактика кровотечений;
  2. demand – при состоявшемся кровотечении.
  • пожизненное;
  • патогенетическое – назначение фактора  VIII, IX c клиническим и лабораторным контролем;
  • лечение криопреципитатом или СЗП – неоправданно;
  • инвазивные манипуляции после консультации гематолога.

Профилактика (средство выбора по рекомендации ВОЗ) (300.000 $/год/человек):

  • Первичная – до симптомов,
  • Вторичная – после частых осложнений,

Лечение по требованию – лечение осложнений.

Факторы – рекомбинантные меньше иммунизация, как можно раньше начинать лечение, 6 - 30 месяцев.

Антитела 30% при А, 5% при Б.

Лечение – увеличение дозировки факторов, индукция иммунотолерантности.

 

Серотонин (Динатон) повышает агрегацию тромбоцитов, мобилизуя ионы Са2+ из депо, ускоряя процесс свертывания крови и сокращая время кровотечения. Этот эффект серотонина реализуется путем стимуляции 5-НТ2-рецепторов на мембранах тромбоцитов, что приводит к их активации и агрегации.

 

Так же вас может заинтересовать