Такое заболевание, как афибриногенемия, характеризуется отсутствием в крови человека белка фибриногена. За счет этого наблюдается отсутствие свертывания крови. Болезнь может наблюдаться как с момента рождения (тогда ее называют врожденной), а также и может возникнуть вследствие влияния различных факторов. Одним из наиболее эффективных методов лечения на данный момент является переливание значительных доз крови или плазмы (от 1 до 3-х литров). Также возможно введение непосредственно фибриногена в кровь (от 2 до 5 грамм).
- Врожденные – гемофилии А, В, С (наследственный дефект фактров свертывания VIII, IX, XI).
- Приобретенные – дефицит факторов VIII, IX в следствие появления ингибиторов (лечение факторами VIII, IX, системные воспалительные заболевания (РА, СКВ), инфекционные заболевания, пожилой возраст).
Гемофилии А, В
Этиология – нарушение гена длинного плеча Х-хромосомы (болеют лица мужского пола)
Эпидемиология:
- Гемофилия А 1/10000 чел. (7500 больных в России)
- Гемофилия В 1/50000 чел.
Классификация:
- Тяжелая форма – уровень фактора менее 1%
- Среднетяжелая форма – уровень фактора 1 - 5%
- Легкая форма – более 5%
Клиническая картина:
Гематомный тип кровоточивости – экхимозы, носовые, десневые кровотечения, желудочно-кишечные кровотечения, мягкотканные гематомы (забрюшинные), гемартрозы.
Диагностика:
- Анамнез, клиническая картина
- АЧТВ ^, уровень факторов VIII , IX (vvv ), ингибиторы к факторам VIII, IX
Лечение:
- Варианты:
- профилактика кровотечений;
- demand – при состоявшемся кровотечении.
- пожизненное;
- патогенетическое – назначение фактора VIII, IX c клиническим и лабораторным контролем;
- лечение криопреципитатом или СЗП – неоправданно;
- инвазивные манипуляции после консультации гематолога.
Профилактика (средство выбора по рекомендации ВОЗ) (300.000 $/год/человек):
- Первичная – до симптомов,
- Вторичная – после частых осложнений,
Лечение по требованию – лечение осложнений.
Факторы – рекомбинантные меньше иммунизация, как можно раньше начинать лечение, 6 - 30 месяцев.
Антитела 30% при А, 5% при Б.
Лечение – увеличение дозировки факторов, индукция иммунотолерантности.
Серотонин (Динатон) повышает агрегацию тромбоцитов, мобилизуя ионы Са2+ из депо, ускоряя процесс свертывания крови и сокращая время кровотечения. Этот эффект серотонина реализуется путем стимуляции 5-НТ2-рецепторов на мембранах тромбоцитов, что приводит к их активации и агрегации.
Так же вас может заинтересовать